A doença falciforme - sintomas e causas por trás de anemia falciforme


L 'anemia falciforme É um tipo de anemia. A anemia é uma condição em que o sangue tem um número menor de células vermelhas do sangue do que o normal. Esta condição pode também ocorrer se as células vermelhas do sangue não contêm uma quantidade suficiente de hemoglobina. Os glóbulos vermelhos são criadas na medula óssea. Ele produz continuamente novas células vermelhas do sangue para substituir os antigos. Os glóbulos vermelhos vivem normalmente cerca de 120 dias na corrente sanguínea e depois morrer. Eles carregam oxigênio e eliminar dióxido de carbono (um produto de resíduos) do corpo. Se você tem o 'anemia falciforme, a contagem de células vermelhas do sangue é baixo porque as células falciformes não duram muito tempo. Estas células geralmente morrem depois de cerca de 10-20 dias. A medula óssea não pode fazer novas células vermelhas do sangue rápido o suficiente para substituir os mortos. 

A anemia falciforme



Os sintomas da doença falciforme:


Os sintomas gerais em crianças pequenas

Em crianças, os sintomas geralmente não aparecem até que o primeiro ano de vida submetido. Mais vulgarmente, eles incluem:

  • Febre
  • Mãos e pés inchado
  • Dor no peito, abdômen, membros e articulações
  • Hemorragias nasais e infecções frequentes do trato respiratório superior

Os sinais mais comuns em crianças

A dor é o sintoma mais comum. Ela pode ser aguda ou crônica e grave, geralmente por problemas ortopédicos nas pernas e região lombar. Outros sintomas incluem:

  • Fadiga e falta de ar (sinais de anemia)
  • Irritabilidade
  • Icterícia (Amarelamento da pele e olhos)


Os sintomas adicionais na adolescência ou na idade adulta

Os sintomas da infância continuar na adolescência e idade adulta. Você pode notar:

  • Puberdade atrasada (adolescentes)
  • Forte dores nas articulações
  • Anemia progressiva
  • Feridas nas pernas
  • Gum doença (gengivite)
  • Problemas de visão

As complicações associadas com anemia falciforme são:

  • Infecções frequentes
  • Crise baço
  • Atraso no crescimento e desenvolvimento
  • Síndrome mão-pé
  • Problemas oculares
  • A síndrome torácica aguda
  • hipertensão pulmonar
  • Golpe
  • Priapismo
  • cálculos biliares
  • Falência de órgãos
  • Úlceras pele nas pernas


Infecções frequentes

Baço danos das células vermelhas falciformes impedir o baço para destruir as bactérias no sangue (a lactentes e crianças pequenas estão especialmente em risco de infecções bacterianas e pode ser fatal.)

Crise baço

O baço remove as células, expande e causa anemia, que podem precisar de transfusões de sangue.

Atraso no crescimento e desenvolvimento

As crianças crescem mais lentamente e atingem a puberdade mais tarde do que o habitual, devido à falta de glóbulos vermelhos

Síndrome mão-pé

O mãos e pés dor e inchar devido a bloqueios nos pequenos vasos sanguíneos dos ossos e articulações (muitas vezes o primeiro sintoma para as crianças.)

Problemas oculares

Isso ocorre quando a retina não recebe suficiente alimento a partir de células vermelhas do sangue circulante e começa a deteriorar-se. O dano da retina pode ser suficientemente grave para causar cegueira.

A síndrome torácica aguda

É uma complicação da "risco de vidaanemia doença da célula, que é causada por uma infecção ou células falciformes preso nos pulmões. Os sintomas incluem:

  • Dor no peito
  • Respiração rápida
  • Tosse e Febre

Hipertensão Pulmonar

A pressão do sangue nas artérias dos pulmões aumenta devido a lesão de vasos sanguíneos nos pulmões.

Golpe

Pequenos vasos sanguíneos estreitos ou bloqueados no cérebro pode colocar vidas em risco, pois evitam que o sangue de fluir normalmente para o cérebro.

Priapismo

O ereções dor causada por células falciformes bloquear o fluxo de sangue do pénis.

Os cálculos biliares

Hemoglobina libertada pela rápida destruição de células vermelhas do sangue é dividida em bilirrubina. Demasiada, no entanto, podem causar a formação de cálculos biliares e um amarelecimento da pele (icterícia).

Falência de órgãos

Pode manifestar falha:

  • Pulmonar
  • Fígado
  • Impairment.

Úlceras de pele nas pernas

Algumas pessoas desenvolvem úlceras nas pernas.


Causas da doença falciforme: 

Doença de célula falciforme é causada por uma anomalia no gene para a hemoglobina, o que resulta na produção de hemoglobina falciforme. Quando o oxigénio é libertado a partir dele, ele adere em conjunto e formam barras compridas, que prejudicam e alterar a forma da célula vermelha do sangue. Os glóbulos vermelhos falciformes provoca os sintomas da doença. As crianças nascem com doença falciforme, não é contagiosa. Isso ocorre quando uma criança herda duas gene da hemoglobina falciforme, um de cada pai. Se apenas um gene herdado, você são portadores do traço falciforme, mas você não tem anemia ou crises dolorosas. 


Prevalência:

A anemia falciforme é comum entre os indivíduos com pele escura, como os do Mediterrâneo, América Central e América do Sul, a Índia e os de ascendência Africano, entre outros. 


A doença falciforme pode ser tratada e curada?

Se tiver doença falciforme e evidência mostra que você é um portador do gene, você se depara com escolhas difíceis e compreender o que significa ter a doença falciforme pode ajudar. Embora a doença falciforme é uma doença crônica com a qual você pode viver, a única cura é um transplante de medula óssea. Uma vez que é difícil encontrar um doador adequado e é possível esperar efeitos secundários graves, que nem sempre é a solução ideal.

Tratar os sintomas da doença falciforme:

Você pode tratar os sintomas da doença falciforme e aprender como prevenir crises falciformes com:

  • A dieta
  • Vacinação
  • Transfusões
  • Medicamentos
  • cuidados médicos


Dieta

  • Siga uma dieta rica em ácido fólico, vitamina D e zinco ou contratar suplementos
  • Evitar fumo e beber álcool porque altera o estado de vasos sanguíneos.

Vacinação

A vacinação contra infecções tais como gripe, meningite pneumocócica a hepatite B e reduz o risco de uma crise devido a infecções.

Transfusões

Se você tem ataques freqüentes, verifique os sintomas com transfusões de sangue regulares. Existem, no entanto, os efeitos secundários graves em caso de transfusões frequentes.

Medicamentos

  • Tome medicação para dor e fluidos por via intravenosa para a dor
  • A hidroxiureia droga anticâncer pode reduzir a freqüência de crises dolorosas e síndrome torácica aguda
  • É possível que as recomendações do médico para crianças, de até cinco anos, a assumir penicilina por via oral duas vezes por dia para prevenir a pneumonia. 

Assistência médica

Assistência médica regular é importante, porque se você está saudável, você pode viver mais tempo.

Pesquisa

Os pesquisadores estão tentando encontrar medicamentos para tratar a anemia falciforme. O transplante de medula óssea pode curar a doença, mas a medula deve vir de um irmão ou irmã é saudável, eo procedimento tem muitos riscos.

O rastreio para impedir o falciforme

Se você é casais que estão tentando a fertilização in vitro, agora você pode evitar a formação de células farciformi. Se você fez a seleção de?anemia falciforme e que você usa, você pode escolher este tipo de fertilização, mesmo se você é capaz de conceber normalmente. No terceiro dia de desenvolvimento, uma célula é removido do embrião fertilizado in vitro. O Triagem de células falciformes Ele é feito com outros testes e, se um ou dois dos embriões não possuem o gene falciforme, Eles podem ser usados ​​para iniciar a gravidez. Isso elimina qualquer possibilidade de que a criança tem o 'anemia falciforme ou é um portador do traço falciforme.